單項選擇題患兒,男,2歲,以怕陌生人、不愛講話就診。查體:頭發(fā)稀疏,色黃,皮膚發(fā)白,目光呆滯,表情木然,認知能力差,神經反射弱,體液及尿液均有較強的鼠臭氣味。病史:家族中無類似患者,父母均健康,非近親婚配,母親孕期無異常?;純撼錾鷷r正常,無窒息,無癲癇發(fā)生。檢驗:血苯丙氨酸28mg/L,尿三氯化鐵、二硝基苯肼實驗均強陽性。該患兒的根本病因為()

A.家族遺傳
B.苯丙氨酸羥化酶先天缺陷
C.1-磷酸半乳糖尿苷轉移酶缺乏
D.焦磷酸酶先天缺陷
E.苯丙氨酸缺乏


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5.單項選擇題

女,58歲,身高158cm,體重75kg,眼瞼黃斑瘤。近來偶常有頭暈、嗜睡癥狀,檢查結果:收縮壓135mmHg,舒張壓85mmHg,血清總膽固醇820mmol/L,而甘油三酯1.60mmol/L。

該患者的飲食治療原則()

A.控制總能量攝入,膽固醇<200mg/d
B.控制總能量攝入,膽固醇<300mg/d
C.控制鹽,補充維生素和礦物質
D.限制不飽和脂肪酸
E.低鹽、低脂肪、少食多餐