單項(xiàng)選擇題女,4月齡?;純撼錾蟛痪檬肿愠霈F(xiàn)水皰,以關(guān)節(jié)和摩擦部位為著,摩擦后加重?;純撼錾?。母孕期無(wú)感染及服藥史,父母非近親結(jié)婚。家族中無(wú)類似疾病。體檢:生長(zhǎng)發(fā)育良好,生命體征正常,頭顱及耳鼻檢查無(wú)異常,頸無(wú)抵抗,心、肺、腹部檢查無(wú)異常,口唇周?chē)笆肿闫つw可見(jiàn)大小不等透亮水皰,直徑約1~2cm。該病透射電鏡下皮膚松解發(fā)生于表皮基底細(xì)胞下部。該病的描述下面不正確的是()。
A.是一類角蛋白疾病
B.水皰發(fā)生在透明板內(nèi)
C.內(nèi)臟很少受累
D.通常由角蛋白5和角蛋白14的基因突變所致
E.該病多為常染色體顯性遺傳
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1.單項(xiàng)選擇題女,4月齡?;純撼錾蟛痪檬肿愠霈F(xiàn)水皰,以關(guān)節(jié)和摩擦部位為著,摩擦后加重。患兒出生正常。母孕期無(wú)感染及服藥史,父母非近親結(jié)婚。家族中無(wú)類似疾病。體檢:生長(zhǎng)發(fā)育良好,生命體征正常,頭顱及耳鼻檢查無(wú)異常,頸無(wú)抵抗,心、肺、腹部檢查無(wú)異常,口唇周?chē)笆肿闫つw可見(jiàn)大小不等透亮水皰,直徑約1~2cm。該病透射電鏡下皮膚松解發(fā)生于表皮基底細(xì)胞下部。該病屬于遺傳性大皰性表皮松解癥(EB)的()。
A.單純型EB
B.交界型EB
C.半橋粒型EB
D.常染色體顯性遺傳的DEB
E.常染色體隱性遺傳的DEB
2.單項(xiàng)選擇題患者男,53歲。22歲時(shí)掌跖部出現(xiàn)角質(zhì)丘疹,質(zhì)地堅(jiān)硬,部分皮疹已剝除或自行脫落呈噴火形凹陷。隨年齡增長(zhǎng)皮損逐漸增多?;颊呒易逯杏?人患病。近1個(gè)月患者胸背部出現(xiàn)紅斑鱗屑性皮疹,刮除表面鱗屑可見(jiàn)薄膜現(xiàn)象和點(diǎn)狀出血。系統(tǒng)檢查無(wú)異常。下面治療不適宜其伴發(fā)疾病的是()。
A.外用糖皮質(zhì)激素
B.外用維A酸霜
C.應(yīng)用抗生素
D.口服糖皮質(zhì)激素
E.應(yīng)用角質(zhì)促成劑