單項(xiàng)選擇題患兒女，2歲半。落日眼，耳聾，牙齒深褐色，流涎，對(duì)外界反應(yīng)遲鈍，伴手足徐動(dòng)。以下哪項(xiàng)病史或體征有助于該病病因診斷（）
A.頭發(fā)黃、皮膚白，鼠尿味
B.新生兒窒息史
C.新生兒高膽紅素血癥史
D.黏液水腫貌、身材不勻稱，矮小
E.眼距寬，鼻梁塌，伸舌，通貫掌
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1.單項(xiàng)選擇題患兒女，2歲半。落日眼，耳聾，牙齒深褐色，流涎，對(duì)外界反應(yīng)遲鈍，伴手足徐動(dòng)。為進(jìn)一步診斷，應(yīng)選擇下列哪項(xiàng)檢查（）
A.尿三氯化鐵試驗(yàn)
B.腦電圖
C.頭顱MRI
D.血清T3、T4、TSH測(cè)定
E.染色體核型分析
2.單項(xiàng)選擇題患兒男，6個(gè)月。出生時(shí)有重度窒息史，近1個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭哈腰狀發(fā)作，體檢：目光呆滯，無追視，不能豎頸，不能翻身，看到玩具無表情，不能伸手抓物。腦電圖檢查最可能的改變是（）
A.爆發(fā)-抑制腦電圖
B.全腦慢波背景上重疊1.5～3.5Hz棘-慢復(fù)合波
C.全腦3Hz棘-慢復(fù)合波
D.高幅失律
E.慢波睡眠期棘-慢波持續(xù)發(fā)放
3.單項(xiàng)選擇題患兒男，6個(gè)月。出生時(shí)有重度窒息史，近1個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭哈腰狀發(fā)作，體檢：目光呆滯，無追視，不能豎頸，不能翻身，看到玩具無表情，不能伸手抓物。患兒經(jīng)2年抗癲癇藥物治療，仍有陣發(fā)性點(diǎn)頭、跌倒、發(fā)呆或強(qiáng)直性發(fā)作，至今不會(huì)說話，不能行走，考慮為Lennox-Gastaut綜合征，復(fù)查腦電圖，最可能的改變是（）
A.爆發(fā)-抑制腦電圖
B.全腦慢波背景上重疊1.5～3.5Hz棘-慢復(fù)合波
C.全腦3Hz棘-慢復(fù)合波
D.高幅失律
E.慢波睡眠期棘慢波持續(xù)發(fā)放
4.單項(xiàng)選擇題患兒男，6個(gè)月。出生時(shí)有重度窒息史，近1個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭哈腰狀發(fā)作，體檢：目光呆滯，無追視，不能豎頸，不能翻身，看到玩具無表情，不能伸手抓物。其治療首選以下哪種藥物（）
A.魯米鈉
B.托吡酯
C.氯硝西泮
D.拉莫三嗪
E.ACTH或潑尼松
5.單項(xiàng)選擇題患兒，男，8歲，晨起時(shí)發(fā)現(xiàn)左側(cè)口角下垂，右側(cè)口角向上斜，不能鼓腮吹氣，前額皺紋消失，不能皺眉。其最可能的診斷是（）
A.中樞性面癱
B.周圍性面癱
C.永久性面神經(jīng)麻痹
D.繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹
E.面肌痙攣
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前囟遲閉常見于（）
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14歲患兒，語言少而含糊，表情幼稚，動(dòng)作笨拙，有簡單的生活和衛(wèi)生習(xí)慣，但需要人照顧，IQ為30，請(qǐng)判斷患兒智力低下的程度（）
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Sturge-Weber綜合征重要體征（）
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