單項選擇題以下哪種酶缺陷是異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A.芳基硫酸酯酶A
B.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羥化酶
D.長鏈?；o酶A脫氫酶
E.鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶


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1.單項選擇題支持急性播散性腦脊髓炎診斷的是（）

A.多見于小嬰兒，腦MRI檢查具有確診價值
B.腦脊液檢查一般無明顯變化
C.急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫、多灶性病損癥狀和體征
D.頭顱MRI顯示大腦皮質(zhì)彌散性壞死病變
E.多數(shù)患者呈現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)過程

2.單項選擇題靜脈丙種球蛋白對以下哪種疾病效果較好（）

A.多發(fā)性抽動
B.腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
C.腦幾天癱瘓
D.結(jié)節(jié)性硬化
E.急性播散性腦脊髓炎

3.單項選擇題有關(guān)急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查，以下哪種說法正確（）

A.腦CT早期即可發(fā)現(xiàn)明顯腦萎縮
B.腦MRI可見腦灰質(zhì)內(nèi)多發(fā)性異常信號，也可見侵犯基底節(jié)及脊髓
C.腦脊液寡克隆抗體陽性，髓鞘堿性蛋白大多陽性
D.腦電圖多有局灶性慢波活動的變化
E.體感誘發(fā)電位多數(shù)無異常

4.單項選擇題下列關(guān)于瑞氏綜合征的治療的描述中，正確的是（）

A.保持過度換氣狀態(tài)，有利于降低顱內(nèi)壓
B.維持血鈉在150～160mmol/L，有利于脫水降低顱內(nèi)壓
C.控制腦水腫，降低顱內(nèi)壓，維持腦灌注
D.慎用止驚劑，以免引起呼吸抑制
E.維持體溫在35℃，減少氧耗

5.單項選擇題瑞氏綜合征的正確治療是（）

A.每日按500～800Id/m輸入10%～15%葡萄糖，糾正低血糖
B.促進(jìn)過度通氣，保持在輕度呼吸性堿中毒狀態(tài)
C.積極使用抗病毒藥物，防治病毒對大腦的損傷
D.積極降低顱內(nèi)壓，控制腦水腫
E.限制液體量，使血壓保持在較低水平