患兒男，3個月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結(jié)婚。
最可能的臨床診斷（）
A.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
B.X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.高IgM綜合征
E.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥
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患兒男，3個月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結(jié)婚。
為明確診斷，下一步最需要的實(shí)驗室檢查是（）
A.用流式細(xì)胞儀檢測T細(xì)胞CD40L表達(dá)水平
B.檢測外周血中B淋巴細(xì)胞水平
C.檢測血清IgG亞類水平
D.四唑氮藍(lán)試驗
E.Btk基因突變分析
患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動于5～30×109/L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
本病的根治手段是（）
A.脾臟切除
B.靜脈注射免疫球蛋白
C.廣譜抗生素治療
D.免疫重建
E.輸注血小板
患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動于5～30×109/L。?；几忻埃s每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
其病因是（）
A.Btk基因突變
B.血小板抗體產(chǎn)生
C.WASP基因突變
D.染色體畸變
E.γc基因突變
患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動于5～30×109/L。常患感冒，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
以下哪項實(shí)驗室特征具有診斷價值（）
A.抗核抗體陽性
B.血小板體積減小
C.骨髓巨核細(xì)胞減少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
A.基本正常
B.選擇性IgA缺陷病
C.白細(xì)胞黏附分子缺陷
D.繼發(fā)性免疫缺陷病
E.胸腺發(fā)育不良
最新試題
川崎病血清中常存在的自身抗體是（）
下列幾種疾病中常具有明顯低IgG血癥的是（）
血清IgA明顯增高的疾病是（）
疑診原發(fā)性免疫缺陷病時，處理正確的是（）
新生兒早期下述哪一種細(xì)胞的功能未降低（）
川崎病的冠狀動脈損害最常發(fā)生于起病的第（）
以下哪項在川崎病的臨床表現(xiàn)中最為少見（）
臍帶脫落延遲和外周血白細(xì)胞水平明顯提高通常提示（）
川崎病急性期的最佳治療方案為（）
川崎病患兒早期不易發(fā)現(xiàn)的是（）