A.發(fā)病年齡愈小,預(yù)后愈差
B.受累器官愈多,預(yù)后愈差
C.與受累器官的功能有無損害無關(guān)
D.初期對聯(lián)合化療反應(yīng)較差者預(yù)后較差
E.部分韓-薛-柯病(HSC.患兒,可有永久性尿崩
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A.血小板形態(tài)檢查
B.血小板黏附率
C.FVⅢ:C檢測
D.vWF:Ag檢測
E.骨髓穿刺,骨髓細(xì)胞學(xué)涂片檢查
A.應(yīng)用抗血小板聚集(如阿司匹林)藥物
B.輸注冷沉淀物10U·kg-1·d-1
C.輸注1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)
D.應(yīng)用抗纖溶藥物
E.鼻出血時,可用吸收性明膠海綿或蘸有新鮮血漿的紗布壓迫或填塞出血部位
A.網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)
B.凝血四項
C.血清鐵蛋白
D.血紅蛋白電泳
E.鼻竇CT(冠狀位+水平位)
A.阿司匹林耐量試驗(+)
B.血小板黏附率降低
C.FⅧ:C降低
D.FIX:C降低
E.vWF:Ag降低
A.輸注凝血因子Ⅷ濃縮物
B.輸注基因重組人FⅧ制品
C.輸注冷沉淀血液制品
D.右側(cè)肘關(guān)節(jié)熱敷,以促進局部血液吸收
E.禁用阿司匹林類藥物
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