單項(xiàng)選擇題患者，43歲，男性，進(jìn)行性動(dòng)作遲緩、行走不穩(wěn)和智能減退2年。查體發(fā)現(xiàn)四肢肌張力齒輪樣增高，靜止性震顫，雙側(cè)腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理征陽性。頭顱MRI發(fā)現(xiàn)小腦和腦干萎縮本患者最有可能的神經(jīng)疾病是（）。

A.脫髓鞘性疾病
B.神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病
C.營養(yǎng)和代謝障礙性疾病
D.遺傳性神經(jīng)疾病
E.血管性疾病


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1.單項(xiàng)選擇題運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的神經(jīng)電生理檢查中，錯(cuò)誤的是（）。

A.肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變
B.靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳波
C.肌電圖呈肌源性改變
D.神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常
E.可見有束顫電位

2.單項(xiàng)選擇題運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中最不易受累的肌肉是（）。

A.四肢骨骼肌
B.軀干肌
C.呼吸肌
D.肛門括約肌
E.眼外肌