單項(xiàng)選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白81g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗(yàn)（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液本例溶血性貧血發(fā)病機(jī)制為（）

A.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷
B.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷
C.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生


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2.單項(xiàng)選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白81g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗(yàn)（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液如果本例診斷為上題中的疾病，關(guān)于該疾病的正確敘述是（）

A.為常染色體隱性遺傳性疾病
B.自身溶血試驗(yàn)溶血>5％，加ATP不能減輕溶血
C.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)示脆性增加，紅細(xì)胞壽命縮短
D.可分為水腫細(xì)胞型、干細(xì)胞型和其他型
E.病變來(lái)源于造血干細(xì)胞的突變，是一種克隆病

4.多項(xiàng)選擇題陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的預(yù)后取決于（）

A.肝功能
B.血栓形成的程度和頻度
C.對(duì)補(bǔ)體敏感的細(xì)胞數(shù)量
D.腎功能
E.骨髓增生不良的程度

5.多項(xiàng)選擇題陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的治療（）

A.控制溶血發(fā)作
B.促使紅細(xì)胞生成
C.骨髓移植
D.血管栓塞的防治
E.輸血