多項(xiàng)選擇題
男孩,3歲,生后4個月可見表情呆滯、易激惹,不能抬頭,反復(fù)驚厥發(fā)作。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)小兒智力明顯落后,毛發(fā)棕黃,皮膚白嫩,尿?yàn)槊钩粑叮蛉然F試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。該患兒診斷一旦明確,應(yīng)盡早給予積極治療,下列哪項(xiàng)是正確的:()
A.主要是飲食療法,開始治療的年齡愈小,效果愈好
B.低苯丙氨酸飲食
C.苯丙氨酸需要量,4歲以上約10~30mg/(kg·D.
D.維持血中苯丙氨酸濃度在2~10mg/dl為宜
E.飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后
F.L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU