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基質(zhì)內(nèi)大量蛋白多糖聚合體形成有許多微小孔隙的分子篩，可限制細(xì)菌等有害物質(zhì)的擴散，是一道防御屏障。

簡述皮肌炎的臨床表現(xiàn)。

無肌病性皮肌炎

纖維細(xì)胞功能處于靜止?fàn)顟B(tài)時，稱成纖維細(xì)胞。

Heliotrope征

簡述局限性硬皮病的臨床表現(xiàn)。

在骨髓造血功能發(fā)生障礙的病人，網(wǎng)織紅細(xì)胞的計數(shù)降低。

中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞一樣具有很強的趨化作用和吞噬功能，其吞噬對象以細(xì)菌為主，也吞噬異物。

漿細(xì)胞在一般的結(jié)締組織內(nèi)很少，而在病原微生物易于侵入的部位，如消化道、呼吸道等的結(jié)締組織及慢性炎癥部位較多。

患者女性，40歲，不明原因不規(guī)則發(fā)熱2個月，體溫最高達39.8℃，伴有四肢大小關(guān)節(jié)疼痛，逐漸發(fā)展至全身肌肉酸痛，起床困難，吞硬飯有梗阻感，有時飲水嗆咳，2個月來體重減輕5kg。查體：重癥病容，額部、雙上瞼皮膚水腫性紅斑，胸前三角區(qū)皮膚發(fā)紅，頸后部、肩部皮膚有異色樣改變，雙臂不能上抬，下蹲、起立均困難。該患者最可能的診斷是什么?應(yīng)進一步做何檢查，應(yīng)與什么病相鑒別?