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三十八歲的男性半年來出現(xiàn)雙手無力和吞咽困難，有時(shí)出現(xiàn)發(fā)音不清，就診前1個(gè)月出現(xiàn)進(jìn)行性的咳嗽無力。其程度在一天中沒有明顯變化，無感覺障礙，性功能、尿便、聽力、視力和平衡均無異常。體檢發(fā)現(xiàn)雙手骨間肌明顯萎縮，四肢腱反射均增強(qiáng)，雙側(cè)巴氏征陽性。

男性，30歲。傍晚時(shí)易出現(xiàn)復(fù)視，四肢乏力和酸痛，難以支持整白天工作。休息和晨起時(shí)有好轉(zhuǎn)。檢查：雙眼瞼輕下垂，左眼外展差：右眼下視差，雙眼球其余各向活動(dòng)正常。四肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力正常，無其他異常神經(jīng)損害體征。正常肌電圖，但尺神經(jīng)處重復(fù)電刺激后，支配肌的動(dòng)作電位波幅遞減25%。

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