單項(xiàng)選擇題重癥糖原累積病的臨床表現(xiàn)除外（）。

A.嚴(yán)重低血糖
B.酸中毒
C.呼吸困難
D.肝腫大
E.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩


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1.單項(xiàng)選擇題Ⅰ型糖原累積病的病因是（）。

A.缺乏苯丙氨酸羥化酶
B.缺乏肌磷酸化酶
C.葡萄糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷
D.磷酸果糖激酶缺乏
E.糖原分解酶缺乏

2.單項(xiàng)選擇題糖原累積病的遺傳形式是（）。

A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.X連鎖不完全顯性遺傳

3.單項(xiàng)選擇題患兒一旦確診苯丙酮尿癥，應(yīng)盡早進(jìn)行飲食控制，下列哪項(xiàng)正確（）。

A.立即給予高苯丙氨酸飲食
B.立即予低苯丙氨酸飲食
C.添加輔食以雞蛋、豆類(lèi)等高蛋白質(zhì)食物為主
D.飲食控制應(yīng)維持終生
E.超過(guò)1歲以后開(kāi)始飲食控制

5.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥臨床表現(xiàn)最突出的是（）。

A.行為異常
B.智能發(fā)育落后
C.皮膚和虹膜色淺
D.尿及汗液呈鼠尿樣臭味
E.肌張力減低