單項選擇題女,4月齡?;純撼錾蟛痪檬肿愠霈F(xiàn)水皰,以關節(jié)和摩擦部位為著,摩擦后加重?;純撼錾?。母孕期無感染及服藥史,父母非近親結婚。家族中無類似疾病。體檢:生長發(fā)育良好,生命體征正常,頭顱及耳鼻檢查無異常,頸無抵抗,心、肺、腹部檢查無異常,口唇周圍及手足皮膚可見大小不等透亮水皰,直徑約1~2cm。該病透射電鏡下皮膚松解發(fā)生于表皮基底細胞下部。該病通常又分為哪幾種類型()。
A.局限型
B.泛發(fā)型
C.斑駁型
D.致死型
E.包括A、B、C
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1.單項選擇題女,4月齡?;純撼錾蟛痪檬肿愠霈F(xiàn)水皰,以關節(jié)和摩擦部位為著,摩擦后加重。患兒出生正常。母孕期無感染及服藥史,父母非近親結婚。家族中無類似疾病。體檢:生長發(fā)育良好,生命體征正常,頭顱及耳鼻檢查無異常,頸無抵抗,心、肺、腹部檢查無異常,口唇周圍及手足皮膚可見大小不等透亮水皰,直徑約1~2cm。該病透射電鏡下皮膚松解發(fā)生于表皮基底細胞下部。該病的描述下面不正確的是()。
A.是一類角蛋白疾病
B.水皰發(fā)生在透明板內
C.內臟很少受累
D.通常由角蛋白5和角蛋白14的基因突變所致
E.該病多為常染色體顯性遺傳
2.單項選擇題女,4月齡。患兒出生后不久手足出現(xiàn)水皰,以關節(jié)和摩擦部位為著,摩擦后加重。患兒出生正常。母孕期無感染及服藥史,父母非近親結婚。家族中無類似疾病。體檢:生長發(fā)育良好,生命體征正常,頭顱及耳鼻檢查無異常,頸無抵抗,心、肺、腹部檢查無異常,口唇周圍及手足皮膚可見大小不等透亮水皰,直徑約1~2cm。該病透射電鏡下皮膚松解發(fā)生于表皮基底細胞下部。該病屬于遺傳性大皰性表皮松解癥(EB)的()。
A.單純型EB
B.交界型EB
C.半橋粒型EB
D.常染色體顯性遺傳的DEB
E.常染色體隱性遺傳的DEB