單項(xiàng)選擇題小兒重癥肌無(wú)力的臨床特點(diǎn)是（）

A.眼外肌最常受累，表現(xiàn)為晨輕暮重
B.病側(cè)瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反射消失
C.常有肌肉萎縮
D.抗膽堿酯酶藥物無(wú)效
E.血鉀偏低


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1.單項(xiàng)選擇題腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的生化代謝特點(diǎn)是（）

A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.血漿中極長(zhǎng)鏈脂肪酸異常增高
D.血漿中極長(zhǎng)鏈脂肪酸異常降低
E.血漿中短鏈脂肪酸異常增高

2.單項(xiàng)選擇題能確診異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的檢查是（）

A.頭顱磁共振
B.體感誘發(fā)電位
C.骨髓檢查
D.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶活力檢測(cè)
E.芳基硫酸酯酶A活力檢測(cè)

3.單項(xiàng)選擇題異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良可以分為以下哪些類型（）

A.腦型和腎上腺脊髓神經(jīng)病
B.晚嬰型、幼年型、成年型
C.晚嬰型、幼年型、青春期型、成年型
D.兒童腦型、青春期腦型、成人腦型
E.腎上腺脊髓神經(jīng)病型、Addison病型、無(wú)癥狀型

4.單項(xiàng)選擇題以下哪種酶缺陷是異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A.芳基硫酸酯酶A
B.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羥化酶
D.長(zhǎng)鏈?；o酶A脫氫酶
E.鳥(niǎo)氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶

5.單項(xiàng)選擇題支持急性播散性腦脊髓炎診斷的是（）

A.多見(jiàn)于小嬰兒，腦MRI檢查具有確診價(jià)值
B.腦脊液檢查一般無(wú)明顯變化
C.急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫、多灶性病損癥狀和體征
D.頭顱MRI顯示大腦皮質(zhì)彌散性壞死病變
E.多數(shù)患者呈現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)過(guò)程