單項(xiàng)選擇題10個(gè)月男孩，近5天來抽搐發(fā)作3～4次，查體：智力發(fā)育差，表情呆滯，頭發(fā)黃褐色，皮膚白皙，尿三氧化鐵試驗(yàn)陽性，關(guān)于飲食療法，不正確的是（）

A.生后一經(jīng)確診，立即開始飲食控制
B.治療需持續(xù)終生
C.每日允許攝取少量苯丙氨酸（30mg/kg）
D.需定期觀察血清苯丙氨酸水平，并作飲食調(diào)整
E.一般應(yīng)維持至青春期后


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1.單項(xiàng)選擇題男孩，先天愚型，染色體核型為：46XY，-14+t（14q21q），經(jīng)檢查其母為平衡易位攜帶者，其母染色體核型及下一胎復(fù)發(fā)危險(xiǎn)率為（）

A.45XX-14+t（14q21q），復(fù)發(fā)危險(xiǎn)率為10%～15%
B.45XX-14-21+t（14q21q），復(fù)發(fā)危險(xiǎn)率為30%%～40%
C.45XX-14-21+t（14q21q），復(fù)發(fā)危險(xiǎn)率為10%～15%
D.45XX-14+t（14q21q），復(fù)發(fā)危險(xiǎn)率為30%～40%
E.46XX-14-21+t（14q21q），復(fù)發(fā)危險(xiǎn)率為10%～5%

2.單項(xiàng)選擇題治療苯丙酮尿癥時(shí)，低苯丙氨酸飲食的具體方法是（）

A.每日按50～80mg/kg苯丙氨酸攝入
B.每日按10～20mg/kg苯丙氨酸攝入
C.攝入的飲食中不應(yīng)該含有苯丙氨酸
D.每日按30～50mg/kg苯丙氨酸攝入
E.每日苯丙氨酸攝入量不超過100mg/kg